脑部动静脉畸形研究进展

脑干动穿孔睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干实质上内异常崛起的动、穿孔形成的混乱穿孔团，不但其风湿程颇为忧心，且分析方法必需尚欠缺统一标准。现对其流行染病学、染病理学生物体、临裹备注现、染病患及风湿程等方面的研究者进展综述如下。

1 流行染病学

40岁一般而言的不分确诊率基本相同。在美国，每1000人中所有1人患AVM，染病死中所染病变中所有2%是AVM碎裂其会。一般指出水肿是先天开放性的，没有大家族开放性，而且居多为零散确诊。AVM染病变脊髓并发症牵涉到率为30%～80%，首次并发症一般牵涉到在20～40岁，碎裂的有可能无开放性别差异。AVM的年并发症率为2%～4%。已曾为血的染病变于是又并发症的可能性为4.5%～34.4%，并发症后第1年内于是又并发症的可能性为6%。并发症者中所有5%～10%被害，30%～50%残存永久开放性的神经缺失。

2 染病理学生物体

动穿孔睾丸是由异常气管和穿孔密切关系通过1个或多个瘘口实际上连接好像而成，动穿孔密切关系多无毛细穿孔裹，其内小气管欠缺链条层及内膜，瘘管血运多东南面极低灌入、极低脏器量状态，而比邻脑干组织的穿孔则东南面低脏器量状态。极低灌入压易造成穿孔链条层异常硬化而没法保持正常弹开放性。AVM被指出是由于胚胎期、胎盘期或出生后脑干穿孔胚胎异常其会，其结局为东南面静止状态、一直生长、碎裂并发症或自然变成。稿的供血气管可为1支，也可为多支。较少的、繁杂的睾丸穿孔居多呈圆形锯齿，一个大坐落视网膜，大部分向脑干右脑干延伸，其顶点可达脑干室壁。由主要脑干气管支系供血的较少的AVM，一般坐落主要气管前端支系的交界带，另一些AVM的供血气管来自颈外气管或椎气管的硬脑干膜支系，右脑干供血来自脉络膜气管或储藏一个大结、内囊及脑干干的小穿孔，坐落白质内的右脑干AVM血供来自深浅组气管，坐落一个大结、脑干干和脑干干的AVM多半由小的右脑干穿支气管供血。限于视网膜的睾丸穿孔多半通过视网膜穿孔灌注，大的或右脑干睾丸穿孔则需要通过右脑干和视网膜穿孔两种途径灌注。10%～58%的AVM染病变有值得注意的气管瘤改变，其有可能用到在AVM的边缘、供血气管的后端或远距、或者坐落睾丸穿孔团实际上，实际上气管瘤的碎裂有可能要极相等其他口腔。灌注穿孔的异常改变，如背离、崛起或穿孔开放性气管瘤常常抗拒邻近组织，造成穿孔血栓形成，甚至碎裂并发症。一些供血气管在瘘口的远距仍然储藏邻近脑干组织。AVM的供血气管或灌注穿孔的基本上穿孔上可有多个瘘口，供血气管可用到带状狭窄，称为“极低量穿孔染病”，这种穿孔染病非常相似烟雾染病，风湿程时败血症穿孔没法转到其实际上。

3 临裹备注现

AVM染病变最常见的求医主因是脊髓并发症，其极低染病死率和致残率与囊状气管瘤碎裂及极低血压开放性脑干并发症不相上下。小睾丸、基本上深穿孔灌注、极低灌入压、睾丸穿孔深度等各种因素增加了并发症的有可能开放性。供血气管的担忧可通过激必需扰穿孔测，也可在除此以外MRI时根据供血气管的极低约及脏器速度快粗略结果说明了。脑干室内及空腔下隙并发症染病变的染病症要好于脑干实质上内并发症，考虑有可能是由于AVM碎裂并发症后，血液转到脑干室或空腔下隙的广泛空间而对脑干实质上抗拒来得轻其会。对于年龄与并发症密切关系关系的研究者，有的资料是相矛盾的，有学术界指出是青年期极低发，另有学术界指出任何年龄段都有可能确诊。16%～53%的染病变梅西患者所谓并发症开放性帕金森氏症，多数备注现为局灶开放性猝死，大猝死占帕金森氏症染病变的27%～35%。除了一些领域抗帕金森氏症制剂物预防帕金森氏症猝死的研究者外，甚少有关于AVM染病变帕金森氏症牵涉到率的研究者新闻报道。有些研究者也肯定了AVM及其并发症史与帕金森氏症密切关系的关系。7%～48%的染病变备注现为腹痛，其猝死kHz、持续时间及更为严重以往均无比如说开放性，4%～8%的染病变有渐进开放性局灶开放性神经功能缺失备注现，有学术界重申是由于“盗血”其会，还有学术界指出是穿孔压过极低及睾丸穿孔的占位效应引起。

4 外科定期检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等定期检查发现。CT仅对发现急开放性并发症较敏感，而其他定期检查对掩蔽AVM细节来得有努力。CTA较MRA能来得好地说明了穿孔细节，MRI和MRA说明了水肿外面情况良好，功能MRI可努力判断外面脑干组织功能情况，漫射张肌光学（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的白质柬。穿孔MRI被算是是掩蔽穿孔构造的“金标准”，并可排查供血气管有没有气管瘤、灌注穿孔有没有血栓及各穿孔大石桥等。MRI定期检查的有可能包含染病死中所、气管细菌感染及MRI剂反应等，但其可能性相等1%。

5 于明治 风湿

5.1 风险管理 一旦确诊AVM的不存在，就要慎重权衡风湿程与否的利弊。目前，还没有基于随机化可管控的涉及标准来督导临裹。最常用的妇科风湿程风险称赞分析方法是SpetzlerMartin分总数备注，它是结合水肿大小、灌注穿孔形式及水肿位置等进行时综合评定。有统计说明了，S-M1、2、3级染病变手精后残存神经功能缺失的风险＜3%，远相等4、5级染病变的20%。美国染病死中所联合亦会染病死中所委员亦会2001年版《脑干动穿孔睾丸风湿程督导意见》中所，论述了值得注意AVM的自然染病患，以及各不相同风湿程分析方法有可能造成的有可能，指出S-M1、2级者适宜作出手精摘除；3级水肿者应在败血症风湿程后先行手精摘除；对于手精风险大、验尸位置比如说、坐落重要功能区的水肿可改用放射风湿程；对于4、5级水肿则不花钱干涉开放性风湿程。

5.2 妇科手精 是最理想的风湿程分析方法，其灵活性在于可实际上摘除睾丸的穿孔。但并非所有染病变均简单行开颅手精，这依赖水肿的位置、大小以及有没有深穿孔灌注。相对于大脑干备注面的水肿、脑干室内及颅底水肿都有手精摘除的新闻报道。S-M1、2、3级者简单妇科手精摘除，居多不亦会造成被害，而4、5级染病变手精造成更为严重中风甚至被害的可能性很大，应能避免开颅手精。另外，由硬脑干膜穿孔供血的AVM因与颅骨转化难于亦更易摘除。精中所鉴别并保留重要脑干功能区非常最重要，随着功能PET光学、精中所脑干电地形图监测，以及神经妇科导航系统等新技精的领域已不难花钱到。多半摘除AVM后取而代之发作，但少数个案精后亦会于是又次用到供血气管气管瘤。

5.3 穿孔内风湿程 败血症风湿程是领域扰穿孔将等离子体流进睾丸穿孔的供血气管及穿孔团内，以漏出AVM脏器的风湿程分析方法，该新技精的领域弥补了传统手精没法风湿程右脑干或硬脑干膜穿孔供血AVM的太低，使得来得多AVM取得有效风湿程。但也有新闻报道指出，败血症风湿程只能使用少数个案，相当多是由根极低约相等1cm穿孔供血的AVM。可通过穿孔流进的败血症等离子体相当多，如永久种系统、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近下线的败血症剂Onyx，使得败血症的安全开放性及有效开放性均取得了明显提极低。新合作开发的开关式细胞膜导航新技精，将导航和多普勒新技精使用极为背离的穿孔，可正向扰穿孔及扰导丝转到以往没法通过的细小穿孔。另外，败血症涂层如n-丁基氰基合成橡胶盐黏合剂和氢化-氢化基乙醇聚醚，已被应使用缩小或完毕全漏出较少或繁杂的动穿孔睾丸及动穿孔瘘。此外，通过扰穿孔流进短效制剂，可短暂其会败血症或摘除睾丸穿孔后有可能用到的临裹患者；流进穿孔崛起制剂可降低血压、减缓脏器速度快，甚至可以在全麻下暂时开放性暂时中止发烧，并能来得精确地将败血症剂一并在水肿内。败血症风湿程的中风为6%～14%，多是由穿孔操作引起的，新闻报道有并发症、更为严重染病死中所和被害。

5.4 放射风湿程 包含伽玛刀、质子束及直线加速器风湿程等。其风湿程基本原理是将射线柬展示出于瘘口处，造成穿孔细菌感染而形成血栓，而外面脑干组织细菌感染较小，多半使用极低约＜3cm、位置比如说、妇科手精有可能造成更为严重神经功能缺失的水肿。基本上强光制剂物一般大于风湿程脑干的制剂物，都能有效风湿程又对脑干组织细菌感染小于的制剂物范围仍在探索中所。尽管放射风湿程可以免除手精痛苦，但多半风湿程需1～3年，其间仍有睾丸穿孔碎裂并发症的有可能未足。涉及中风多与放射制剂物有关，早期中风包含帕金森氏症、腹痛、恶心、呕吐，但居多是自限开放性的；中期中风有可能亦会在风湿程数周甚至数年后用到，包含帕金森氏症、并发症、放射开放性坏死、进行时开放性水肿及穿孔淤血等，少数个案甚至亦会因此造成被害。有新闻报道，有5.2%的染病变用到短暂神经功能退化、1.4%的染病变用到永久开放性神经功能缺失。对于极低约＞3cm的稿，水肿越好用到中风的可能性越好，于明治愈的有可能开放性越小。阶段开放性放射风湿程较少AVM（包含4、5级的AVM）的早期已有新闻报道，其原则是在各不相同时期检视AVM的各不相同部分。

5.5 涉及气管瘤的检视 AVM中所激过50%的染病变有气管瘤不存在。检视气管瘤的都为以往各不相同，如气管瘤不在AVM的供血气管上，其检视分析方法与非AVM脊髓气管瘤的分析方法相似；如其坐落AVM供血气管上，检视好像则颇为繁杂。有新闻报道，一些极低约＜5mm的气管瘤在检视完毕AVM后亦会自然回缩甚至变成，但也有些个案亦会牵涉到碎裂，推断有可能是由于透壁压忽然增加其会。为降低其碎裂风险，对于＞7mm的气管瘤，在风湿程AVM前行显扰妇科夹闭或穿孔内弹簧圈败血症是必要的，而坐落睾丸穿孔团实际上的气管瘤，则可以在风湿程AVM时一并检视。

5.6 联合风湿程 有些个案可以进行时多种分析方法的联合风湿程。对于那些妇科手精不易摘除的巨大的或坐落右脑干、对放射风湿程来说又过大的AVM，先改用穿孔内败血症可在妇科手精前缩减水肿的脏器量，相当多是漏出右脑干供血气管可以缩减妇科手精的风险。在一些较少的AVM，放射风湿程也可使用大面积败血症或大面积摘除的除此以外风湿程。

编辑： tianyusheng