聚集原因：单克隆丙种球蛋白病导致透析患者生存率下降

单克隆丙种球蛋白病（MG）可导致终末期肾病（ESRD）骨髓瘤管型肾病的发生（MCN）、免疫球蛋白轻链淀粉样变（ALA）轻链沉积病（LCDD）是最常见的原因。

在欧洲，多发性骨髓瘤（MM）引起的ESRD患者比例为1.5%。研究发现，仅凭透析是无法改善的MM病人的预后。虽然硼替佐米等药物治疗改善了普通人的疾病进展，但透析患者并没有明显的好处。ALA或LCDD慢性透析患者的预后报告很少。2016年CJASN杂志上发表的一篇文章Decourt教授的研究报告了欧洲MG希望为临床工作提供参考。

该研究纳入在REIN1462例机构注册新透析MG患者（18%为ALA，23%为LCDD，59%为MCN），主要观察患者的生存情况，确定患者死亡的危险因素。其次，我们还观察了死因、疾病的发病率、肾脏恢复率、死亡率和移植名单的方式。此外，该研究还比较了不同类型的患者MG患者间、MG患者与对照组之间的生存率和死亡原因。研究中位随访13.1个月以观察MG病人的生存率。MG病人的整体生存期为18.3个月，ALA病人的生存期为28.9个月，LCDD病人的生存期为18.4个月，MCN病人的生存期为16个月。1年、3年、5年及8年总体生存率分别为58%、34%、24%与18%（图1A），其中ALA患者1年、3年、5年的生存率分别为66%、41%和26%，LCDD患者分别为59%、37%和26%，MCN患者分别为55%、30%和22%。

就肾移植、肾恢复、失访或研究结束时的生存率而言，ALA组高于MCN组（P=0.004；图1B）；分析发现肾移植和肾恢复是竞争风险，MCN该组的累积死亡率也高于ALA组（P=0.04；图2）。

图1为MG患者生存分析。（A）MG患者整体生存率(肾移植、肾恢复、失访或研究结束)；（B）ALA、LCDD或MCN患者的生存率(肾移植、肾恢复、失访或研究结束)

图2为MG累积死亡率高于对照组患者。（A）MG患者和对照组患者的累积死亡率(以肾移植和肾恢复为竞争风险)；（B）ALA、LCDD、MCN与对照组患者计死亡率

研究中位随访27个月以对比MG患者与对照组患者(仅透析)的生存率。发现同一个MG与患者相比，对照组中位生存期长，累计死亡率低。多变量分析表明，MG病人纠正后死亡风险明显上升。恶性是由于MG患者死亡的主要原因是心血管事件、感染和恶液质。多变量回归分析发现，年龄、虚弱、高通量透析和导管血液透析与死亡明显正相关；肾脏恢复时间与高血压和低死亡率明显相关。此外，研究还发现，同样LCDD患者和ALA患者相比，MCN肾脏恢复更为常见。而且，透析时间短MG肾脏恢复率较高(图3)。LCDD患者与MCN患者相比，ALA患者进入肾移植候选名单以及进行肾移植更常见。

图3为MG肾脏恢复率与对照组患者不同，并在2006年前增加。（A）ALA、LCDD、MCN与对照组患者积累肾脏恢复率；（B）MG2006年前后患者及对照组患者的累积肾恢复率。MG患者：log-rank检验，P<0.001；对照组患者：log-rank检验，P=0.40<0.001；对照组患者：log-rank检验，P=0.40

基于大样本数据，本研究首次进行慢性透析MG详细介绍了患者的特征和临床结果，并对不同类型进行了比较MG为医生在临床工作中选择合理的治疗方案提供参考。

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