单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回来畸形1例

更进一步，AJNR杂志刊登了如下一则登革热报道。

患儿女性，4岁，双亲近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始再次出现左上肢动作减少。体格检查谨左上肢强直、腱反射广为人知，人造人面容，轻度智力障碍。

Week1.水平位头颅MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）说明了多脑干归来前兆（球形内）与同侧向外脑部灰质缺陷有关；水平位T2像可见下方内囊（斜线简述）萎缩；大脑皮质（D）、脑桥（E）四边形，水平位MPRAGE像分别说明了下方脑部脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及水平位T1像说明了前在野、胼胝体嘴缺如。

Week3. 分数各向异性地图说明了左侧脑干神经束正常（白斜线简述），而下方再次出现异常；在脑桥被中空的下方丘系（黑斜线简述），下方较左侧稍厚。

Week4. 失状位分数各向异性地图（A）与拉伸束成像（B）说明了下方白色的再次出现异常脑干神经束（黑斜线简述），通过脑桥被中空下方丘系下行；矢状面分数各向异性地图（C）与拉伸束成像（D）说明了左侧白色的正常脑干神经束（空心斜线简述），通过脑桥腹侧下行。

单侧脑干神经束再次出现异常伴多脑干归来斜视

一个再次出现异常的脑干神经束（CST）通路密切相关它的分枝旁路，CST的旁路从大脑皮质水平分出，通过脑桥被中空两处下方丘系下行，在延髓顶部重新汇入CST。DTI研究者说明了，在正常脑部中，接近18.4%的人可再次出现再次出现异常CST。

多脑干归来斜视，脑归来小而且个数极少，脑归来迂曲多并灰质增厚，视神经较厚可减少至5—7mm（正常为3—4mm）。视神经与灰质同化不清，或在灰质下再次出现一个长T2像频率的再次出现异常层面。

治疗要点：一侧脑桥、脑部脚及内囊胫骨变大；分数各向异性彩色地图可见CST在脑桥、脑部脚两处遗漏；拉伸束成像可见脑干被侧下方丘系两处CST仅仅再次出现异常；可能伴有其他先天斜视，如多脑干归来斜视、前在野遗漏或胼胝体再次出现异常。

鉴别治疗：托马斯复合。

治疗：大力支持治疗——物理治疗、神经层面训练。

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编辑： neuro210